Septembre 2018 – Le mélanome malin touche surtout les adultes, l’âge médian d’apparition de ce type de tumeur étant d’environ 64 ans. Il est donc très rare d’avoir un mélanome avant l’âge de 20 ans (0,4 % des cas de mélanome aux Etats unis). Mais dans certaines familles « prédisposées » au mélanome, le pourcentage d’enfants atteints de mélanome est bien supérieur à celui constaté dans la population générale.
Mais quelles sont ces familles « prédisposées au mélanome malin ?
Une étude menée aux Etats unis en a suivi soixante (plus de 1 300 personnes) pendant une quarantaine d’années depuis les années 70 ; il s’agissait de familles dont au moins trois membres (dont 2 apparentés au premier degré) avaient été atteints de mélanome. Dans tous les cas, avait été recherchée l’anomalie génétique la plus fréquemment constatée en cas de mélanome et qui concerne le gène CDKN2A. La moitié des familles présentait cette mutation.
Parmi les membres de ces 60 familles, au cours de ces quelque quarante années, 311 mélanomes ont été diagnostiqués, dont 24 (7,7 %) entre 9 et 19 ans. Dans 21 cas, la mutation du gène CDKN2A était présente. Parmi ces jeunes patients touchés par un mélanome, il y avait plus de filles que de garçons (54 %), la tumeur était en général peu épaisse et développée dans plus de la moitié des cas à partir d’un grain de beauté ou naevus préexistant d’allure « dysplasique » (c’est-à-dire asymétrique, irrégulier dans sa forme et sa couleur). Tous ont eu plus d’un mélanome au cours des 40 années du suivi. Quinze, appartenant à des familles avec une mutation génétiques ont eu des mélanomes multiples, dont 7 avant 20 ans.
Par rapport à la population générale, le risque de mélanome avant 20 ans est multiplié par 6 en l’absence de mutation génétique, à 28 en présence d’une mutation dans ces familles prédisposées. Leurs enfants doivent donc être protégés du soleil « dès la naissance ». Ils doivent être examinés régulièrement dès le plus jeune âge pour surveiller l’apparition de naevus dysplasiques et autres naevus en grand nombre. Ils peuvent en effet avoir un ou des mélanomes à n’importe quel moment de leur vie.
En dehors des familles « prédisposées », les mélanomes de l’enfant surviennent en général à l’adolescence. Ils peuvent apparaître sur naevus géant congénital, avoir un aspect particulier (mélanome spitzoïde) ou plus être comparables à ceux de l’adulte. Comme dans les familles prédisposées, avoir été touché par un mélanome à un jeune âge accroît le risque d’avoir d’autres mélanomes ultérieurement. Ce qui impose protection solaire et surveillance tout au long de la vie.
Dr Marie-Line Barbet
Goldstein AM et coll. : Pediatric Melanoma in Melanoma-Prone Families. Cancer. 2018 publication avancée en ligne le 12 septembre. doi: 10.1002/cncr.31641